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FUNDAÇÃO URGO E DEBRA BRASIL, UNIDAS EM PROL DE UMA DOENÇA RARA, DESCONHECIDA E GERADORA DE PRECONCEITO.
Não se trata de uma doença fácil. As pessoas que nascem com esta doença, possuem uma deficiência no colágeno, que é o “cimento” que une as camadas de nossa pele. As crianças são conhecidas como “crianças-borboleta”, pois a pele se assemelha, pela fragilidade, às asas de uma borboleta. Do ponto de vista clínico, as lesões da Epidermólise Bolhosa são comumente extensas e predominam em áreas de maior atrito, como nas extremidades. Elas podem evoluir com cicatrizes que podem levar a uma fusão dos dedos das mãos e dos pés e a retrações articulares. Elas expõem os pacientes a complicações infecciosas, principal causa de óbito nos primeiros anos de vida, complicações nutricionais e sistêmicas, sobretudo o desenvolvimento de tumores agressivos de pele, que constitui a primeira causa de óbito nos jovens e adultos. Existem mais de 30 subtipos de EB no mundo e um estudo na Inglaterra indica que haveria 1 caso a cada 17.000 crianças nascidas, o que significa 30 mil casos na Europa e 500 mil no mundo. Pela OMS, seriam 19 casos para cada 1 milhão de nascidos. No Brasil, não há dados oficiais, mas a Debra Brasil, associação nacional sem fins lucrativos, que busca difundir o conhecimento sobre a doença e apoiar pacientes e familiares, estima em torno de 1600 pacientes.
Como explica a Dra. Jeanine Magno Frantz, Presidente da Debra Brasil, “ já estão cadastrados 735 pacientes no país, mas, pela própria falta de informação da classe médica, as crianças não são identificadas com a doença logo após o nascimento, e são tratadas de forma errônea, com altas doses de corticoides e antibióticos, o que diminui a imunidade das crianças e favorece o surgimento de infecções, dificultando ainda mais o tratamento posterior”.
“No caso destes pacientes, continua a Dra. Jeanine, a dor é permanente. Mesmo o simples contato com as roupas pode ser extremamente doloroso. Toda a forma de EB afeta o paciente em sua vida quotidiana. Os cuidados obrigam as famílias a se organizarem ao redor da vida do paciente. No Brasil, ainda estamos em um estágio inicial do tratamento da doença, em fase de conscientização”.
O Hospital Israelita Albert Einstein assinou em 2016, com o Ministério da Saúde e o SUS, o primeiro Protocolo de Pesquisa para o tratamento de doenças raras, obtendo autorização para realizar o transplante em até 11 pacientes com doenças raras, entre elas, a Epidermólise Bolhosa.
Dra Jeanine Magno Frantz, Presidente da DEBRA Brasil e Emanuel Kluge, paciente de EB.
No entanto, não são todas as crianças que se encontram em condições de realizar o transplante. O transplante é um tratamento invasivo e ofensivo, pois exige que se “zere” antecipadamente a medula do paciente, através de quimioterapia. É preciso que se tenha critérios muito claros de inclusão e exclusão, porque o transplante traz muitos riscos e estes devem ser compartilhados com a família.
A cura para a Epidermólise Bolhosa ainda não existe. Nem mesmo os trabalhos recentemente desenvolvidos na Itália pelo Dr. Michele De Luca, em Modena, são ainda conclusivos. Por enquanto são esperanças. Mas muitos trabalham em pesquisas científicas para encontrar uma forma de se tratar a doença. A Fundação Urgo, criada em dezembro de 2009 na França, para estender o compromisso dos Laboratórios Urgo com a saúde pública, trabalha apoiando as Associações DEBRA em vários países do mundo, financiando ações em prol da Epidermólise Bolhosa.
. A criação de um banco de dados para pacientes com formas graves de EB, que provavelmente desenvolverão câncer de pele. Eventualmente, este registro identificará os perfis de pacientes com maior risco de câncer, a fim de estabelecer os programas de triagem mais apropriados;
. O suporte da pesquisa científica e, em particular, no Hospital Necker de crianças doentes, em Paris, França, dirigida pelo Professor Alain Hovnanian, geneticista.
TRABALHO CONJUNTO
Como explica Pierre Moustial, Administrador da Fundação Urgo que esteve no Brasil para o evento de assinatura do acordo de parceria e aporte financeiro às atividades da Debra Brasil para o ano de 2018, “a atuação da Fundação Urgo começou na Ásia e hoje ela já se estende a vários países como China, Tailândia, França, Vietnã, Polônia, Colômbia, Brasil e Chile”.
“Em todos estes países, a