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O BRASIL AVANÇA NO APOIO AOS PACIENTES COM EPIDERMÓLISE BOLHOSA

Gabriella Martins - 11-déc.-2017 19:12:33

"Art de vivre" Saúde

FUNDAÇÃO URGO E DEBRA BRASIL, UNIDAS EM PROL DE UMA DOENÇA RARA, DESCONHECIDA E GERADORA DE PRECONCEITO . A Fundação Urgo e a Debra Brasil , realizaram em São Paulo, neste último mês, no Hospital Israelita Albert Einstein, uma cerimônia de grande importância para as crianças e adultos que sofrem de uma doença pouco conhecida da população em geral e até mesmo da classe médica: a Epidermólise Bolhosa ou EB, como é apelidada. Talvez você nunca tenha ouvido falar desta doença, mas ela faz parte da vida de algumas famílias brasileiras que sofrem com a falta de cobertura médica, de meios adequados de tratamento e até mesmo com o desconhecimento geral da sociedade sobre a doença, um fator que gera preconceitos. Não se trata de uma doença fácil. As pessoas que nascem com esta doença, possuem uma deficiência no colágeno, que é o “cimento” que une as camadas de nossa pele. As crianças são conhecidas como “crianças-borboleta”, pois a pele se assemelha, pela fragilidade, às asas de uma borboleta. Do ponto de vista clínico , as lesões da Epidermólise Bolhosa são comumente extensas e predominam em áreas de maior atrito, como n as extremidades. Elas podem evoluir com cicatrizes que podem levar a uma fusão dos dedos das mãos e dos pés e a retrações articulares. Elas expõem os pacientes a complicações infecciosas, principal causa de óbito nos primeiros anos de vida , complicações nutricionais e sistêmicas, sobretudo o desenvolvimento de tumores agressivos de pele, que constitui a primeira causa de óbito nos jovens e adultos. Existem mais de 30 subtipos de EB no mundo e um estudo na Inglaterra indica que haveria 1 caso a cada 17.000 crianças nascidas, o que significa 30 mil casos na Europa e 500 mil no mundo. Pela OMS, seriam 19 casos para cada 1 milhão de nascidos . No Brasil, não há dados oficiais, mas a Debra Brasil, associação nacional sem fins lucrativos, que busca difundir o conhecimento sobre a doença e apoiar pacientes e familiares , estima em torno de 1600 pacientes. De 25 a 31 de outubro deste ano, a Debra Brasil realizou a Semana de Conscientização da Epidermólise Bolhosa (EB). Durante este período e graças a divulgação e cobertura da mídia sobre a doença , em uma única semana foram descobertas 5 crianças nascidas com a EB no Brasil: 1 no Acre, 1 em São Paulo, 2 em Santa Catarina e 1 na Paraíba. Como explica a Dra. Jeanine Magno Frantz, Presidente da Debra Brasil , “ já estão cadastrados 735 pacientes no país, mas, pela própria falta de informação da classe médica, as crianças não são identificadas com a doença logo após o nascimento, e são tratadas de forma errônea, com altas doses de corticoides e antibióticos, o que diminui a imunidade das crianças e favorece o surgimento de infecções, dificultando ainda mais o tratamento posterior”. “ No caso destes pacientes, continua a Dra. Jeanine , a dor é permanente . Mesmo o simples contato com as roupas pode ser extremamente doloroso . Toda a forma de EB afeta o paciente em sua vida quotidiana. Os cuidados obrigam as famílias a se organizarem ao redor da vida do paciente. No Brasil, ainda estamos em um estágio inicial do tratamento da doença, em fase de conscientização”. O Hospital Israelita Albert Einstein assinou em 2016, com o Ministério da Saúde e o SUS, o primeiro Protocolo de Pesquisa para o tratamento de doenças raras, obtendo autorização para realizar o transplante em até 11 pacientes com doenças raras, entre elas, a Epidermólise Bolhosa. Dra Jeanine Magno Frantz, Presidente da DEBRA Brasil e Emanuel Kluge, paciente de EB. No entanto, não são todas as crianças que se encontram em condições de realizar o transplante . O transplante é um tratamento invasivo e ofensivo, pois exige que se “ zere ” antecipadamente a medula do paciente, através de quimioterapia. É preciso que se tenha critérios muito claros de inclusão e exclusão, porque o transplante traz muitos riscos e estes devem ser compartilhados com a família. A cura para a Epidermólise Bolhosa ainda não existe. Nem mesmo os trabalhos recentemente desenvolvidos na Itália pelo Dr. Michele De Luca, em Modena, são ainda conclusivos. Por enquanto são esperanças. Mas muitos trabalham em pesquisas científicas para encontrar uma forma de se tratar a doença. A Fundação Urgo , criada em dezembro de 2009 na França, para estender o compromisso dos Laboratórios Urgo com a saúde pública, trabalha apoiando as Associações DEBRA em vários países do mundo, financiando ações em prol da Epidermólise Bolhosa. A Fundação se concentra em três áreas principais de atuação: apoio à pesquisa científica, apoio na educação em saúde e iniciativas de saúde preventiva para incentivar profissionais da saúde com bolsas e prêmios científicos. É através da DEBRA França que a Fundação Urgo financia dois projetos emblemáticos de pesquisa na França: . A criação de um banco de dados para pacientes com formas graves de EB, que provavelmente desenvolverão câncer de pele. Eventualmente, este registro identificará os perfis de pacientes com maior risco de câncer, a fim de estabelecer os programas de triagem mais apropriados; . O suporte da pesquisa científica e, em particular, no Hospital Necker de crianças doentes, em Paris, França, dirigida pelo Professor Alain Hovnanian, geneticista. TRABALHO CONJUNTO Como explica Pierre Moustial, Administrador da Fundação Urgo que esteve no Brasil para o evento de assinatura do acordo de parceria e aporte financeiro às atividades da Debra Brasil para o ano de 2018 , “ a atuação da Fundação Urgo começou na Ásia e hoje ela já se estende a vários países como China, Tailândia, França, Vietnã, Polônia, Colômbia, Brasil e Chile”. “ Em todos estes países, a Fundação Urgo trabalha para ajudar a s Debras locais a explicar às autoridades de saúde pública destes países, bem como ao corpo médico, que esta doença necessita de uma abordagem conjunta pelas autoridades, pais, corpo clínico, enfermeiros e sociedade ”. Pierre Moustial, Administrador da Fundação Urgo no auditório do Hospital Israelita Albert Einstein, São Paulo, SP . Este trabalho, continua Pierre , “visa sensibilizar as autoridades para que depois os pais consigam obter o acesso aos cuidados e ao reembolso dos custos do tratamento. Na Europa, a doença já é totalmente reembolsada pelo sistema de saúde. No entanto, em outros países, como China e Brasil é mais complicado. Ainda não existe, em diversos países, um meio de se obter um financiamento para o tratamento da doença e são, comumente, as famílias mais pobres que são atingidas. O custo de se tratar um doente com Epidermólise Bolhosa, diz Pierre Moustial , é muito alto . Uma dupla pena para os pais, que além de serem envolvidos numa luta muito forte para cuidar de seus filhos, às vezes têm que recorrer até à Justiça para obterem os meios . Este é um combate que não podemos realizar sozinhos . É necessária uma grande coesão entre todos os envolvidos, Debra, médicos, Poder Público e Fundação Urgo para realizarmos ações complementares ”. A Fundação Urgo para o próximo ano apoiará a Debra Brasil no projeto de sequenciamento genético de cerca de 100 pacientes brasileiros; na realização de encontros regionais e no intercâmbio de informações em Congresso da Debra Internacional e na doação de curativos para compor kits de recém-nascidos, totalizando 75 mil reais. DOENÇAS RARAS E ESPERANÇA DE CURA As doenças raras, em 80% dos casos, são de origem genética, como explica a Dra. Carmela Maggiuzzo Grindler, Coordenadora Estadual do Programa Nacional de Triagem Neonatal de São Paulo – SES. O teste do pezinho realizado no momento do nascimento, no Brasil, inclui uma série de exames que são realizados com uma simples gota de sangue e que permitem a detecção precoce de doenças em crianças assintomáticas. Isso permite que o Estado trabalhe diretamente com estes pais que acabaram de ter seus filhos e que possam encaminhá-los para o recebimento de uma assistência adequada. No caso da EB, as formas mais graves dessa patologia apresentam sinais clínicos logo após o nascimento. A triagem neonatal é extremamente importante para a detecção prévia da EB, e a criação dos kits de recém- nascidos será essencial para uma primeira abordagem destas crianças , na prevenção e amortização dos danos decorrentes da cicatrização anômala e desordenada. Estes Kits conterão os curativos especiais da Urgo, de custo elevado ( em torno de mil reais a caixa ) que serão doados, uma das raras alternativas para aliviar o sofrimento dos pacientes com EB. Outro aspecto importante será a capacitação de todos os profissionais e de outros cuidadores destes bebês. Dra. Carmela Maggiuzzo Grindler, Coordenadora Estadual do Programa Nacional de Triagem Neonatal de São Paulo – SES . “ À luz da experiência realizada em outros países , explica Dra. Carmela , estamos realizando o exercício para se criar um programa com as nossas possibilidades, visto que os recursos financeiros do SUS são finitos. Existem dois países que possuem programas interessantes, a Espanha e o Uruguai. Nossa luta é pelo diagnóstico precoce. De 0 a 30 dias de vida, a detecção e o atendimento correto é capaz de amortizar os danos à saúde destas crianças e aumentar suas chances de vida. Desta forma, entende-se porque o trabalho da Debra Brasil para o cadastramento dos recém- nascidos atingidos pela doença é tão importante”. Para se ter uma ideia , o banho de uma criança com EB, nos casos mais graves , pode chegar a 5 horas, devido à extrema sensibilidade da pele com a água . Sendo assim, a rotina da família com uma criança com a doença é diretamente afetada, trazendo desgaste emocional, físico e psicológico . “Em nosso programa, n a qualificação da assistência à pessoa com EB, continua Dra. Carmela , será incluída a visita domiciliar de um agente de saúde da Unidade Básica para avaliar esse cenário e identificar ações, a fim de proporcionar qualidade de vida a esses pacientes”. As doenças raras são também importantes devido ao avanço tecnológico que produzem. Os estudos e pesquisas realizados para a busca da cura de doenças raras, permitem a descoberta de cura para outras doenças, por vezes menos graves , mas que também não possuem ainda tratamento. De onde se pode concluir que, apesar de atingir um número menor de indivíduos, os conhecimentos adquiridos com estas doenças, sobre a fisiopatologia e tratamentos, podem, por similaridade, ajudar no cuidado da Saúde de outros doentes e suas doenças. Monique Cristina dos Santos, 16 anos, moradora de Taubaté e portadora de EB, escritora e palestrante motivacional , autora do livro “Isabelle Christine: entre dois mundos” explica como se sente um paciente portador de EB : “Nosso maior desafio é a convivência na sociedade, porque somos julgados por algo que não temos culpa. E não podemos nos privar de exercer nosso direito de estar na sociedade, nem por nossa pele, nem por qualquer outro defeito que tenhamos. Estudar e sonhar são minhas maiores lutas. Desta forma, abrimos caminho para aqueles que vem atrás de nós. Será mais fácil para eles serem aceitos após nossa luta”. Links úteis: Veja o link para cadastramento no site da Debra Brasil : http://debrabrasil.com.br/quem-somos/cadastro/ Saiba mais sobre a Epidermólise Bolhosa em : http://debrabrasil.com.br Conheça a Fundação Urgo : http://urgomedical.com.br/research-development/urgo-foundation/a- fundacao-urgo/ A Fundação Urgo é o prolongamento natural do engajamento societário dos laboratórios Urgo em favor da saúde pública. Suas áreas de atuação: a pesquisa científica e a prevenção da saúde. Contato de imprensa Fundação Urgo na França: Edouard de Tinguy para a Fundação URGO contact@fondation-urgo.org Contatos imprensa no Brasil: Vera dos Anjos - Mtb:14.534 vera.dosanjos@businessfrance.fr Tel.: (11) 3087 3122

FUNDAÇÃO URGO E DEBRA BRASIL, UNIDAS EM PROL DE UMA DOENÇA RARA, DESCONHECIDA E GERADORA DE PRECONCEITO.

A Fundação Urgo e a Debra Brasil, realizaram em São Paulo, neste último mês, no Hospital Israelita Albert Einstein, uma cerimônia de grande importância para as crianças e adultos que sofrem de uma doença pouco conhecida da população em geral e até mesmo da classe médica: a Epidermólise Bolhosa ou EB, como é apelidada. Talvez você nunca tenha ouvido falar desta doença, mas ela faz parte da vida de algumas famílias brasileiras que sofrem com a falta de cobertura médica, de meios adequados de tratamento e até mesmo com o desconhecimento geral da sociedade sobre a doença, um fator que gera preconceitos.

Não se trata de uma doença fácil. As pessoas que nascem com esta doença, possuem uma deficiência no colágeno, que é o “cimento” que une as camadas de nossa pele. As crianças são conhecidas como “crianças-borboleta”, pois a pele se assemelha, pela fragilidade, às asas de uma borboleta. Do ponto de vista clínico, as lesões da Epidermólise Bolhosa são comumente extensas e predominam em áreas de maior atrito, como nas extremidades. Elas podem evoluir com cicatrizes que podem levar a uma fusão dos dedos das mãos e dos pés e a retrações articulares. Elas expõem os pacientes a complicações infecciosas, principal causa de óbito nos primeiros anos de vida, complicações nutricionais e sistêmicas, sobretudo o desenvolvimento de tumores agressivos de pele, que constitui a primeira causa de óbito nos jovens e adultos. Existem mais de 30 subtipos de EB no mundo e um estudo na Inglaterra indica que haveria 1 caso a cada 17.000 crianças nascidas, o que significa 30 mil casos na Europa e 500 mil no mundo. Pela OMS, seriam 19 casos para cada 1 milhão de nascidos. No Brasil, não há dados oficiais, mas a Debra Brasil, associação nacional sem fins lucrativos, que busca difundir o conhecimento sobre a doença e apoiar pacientes e familiares, estima em torno de 1600 pacientes.

De 25 a 31 de outubro deste ano, a Debra Brasil realizou a Semana de Conscientização da Epidermólise Bolhosa (EB). Durante este período e graças a divulgação e cobertura da mídia sobre a doença, em uma única semana foram descobertas 5 crianças nascidas com a EB no Brasil: 1 no Acre, 1 em São Paulo, 2 em Santa Catarina e 1 na Paraíba.

Como explica a Dra. Jeanine Magno Frantz, Presidente da Debra Brasil, “ já estão cadastrados 735 pacientes no país, mas, pela própria falta de informação da classe médica, as crianças não são identificadas com a doença logo após o nascimento, e são tratadas de forma errônea, com altas doses de corticoides e antibióticos, o que diminui a imunidade das crianças e favorece o surgimento de infecções, dificultando ainda mais o tratamento posterior”.

“No caso destes pacientes, continua a Dra. Jeanine, a dor é permanente. Mesmo o simples contato com as roupas pode ser extremamente doloroso. Toda a forma de EB afeta o paciente em sua vida quotidiana. Os cuidados obrigam as famílias a se organizarem ao redor da vida do paciente. No Brasil, ainda estamos em um estágio inicial do tratamento da doença, em fase de conscientização”.

O Hospital Israelita Albert Einstein assinou em 2016, com o Ministério da Saúde e o SUS, o primeiro Protocolo de Pesquisa para o tratamento de doenças raras, obtendo autorização para realizar o transplante em até 11 pacientes com doenças raras, entre elas, a Epidermólise Bolhosa.

Dra Jeanine Magno Frantz, Presidente da DEBRA Brasil e Emanuel Kluge, paciente de EB.

No entanto, não são todas as crianças que se encontram em condições de realizar o transplante. O transplante é um tratamento invasivo e ofensivo, pois exige que se “zere” antecipadamente a medula do paciente, através de quimioterapia. É preciso que se tenha critérios muito claros de inclusão e exclusão, porque o transplante traz muitos riscos e estes devem ser compartilhados com a família.

A cura para a Epidermólise Bolhosa ainda não existe. Nem mesmo os trabalhos recentemente desenvolvidos na Itália pelo Dr. Michele De Luca, em Modena, são ainda conclusivos. Por enquanto são esperanças. Mas muitos trabalham em pesquisas científicas para encontrar uma forma de se tratar a doença. A Fundação Urgo, criada em dezembro de 2009 na França, para estender o compromisso dos Laboratórios Urgo com a saúde pública, trabalha apoiando as Associações DEBRA em vários países do mundo, financiando ações em prol da Epidermólise Bolhosa.

A Fundação se concentra em três áreas principais de atuação: apoio à pesquisa científica, apoio na educação em saúde e iniciativas de saúde preventiva para incentivar profissionais da saúde com bolsas e prêmios científicos. É através da DEBRA França que a Fundação Urgo financia dois projetos emblemáticos de pesquisa na França:

. A criação de um banco de dados para pacientes com formas graves de EB, que provavelmente desenvolverão câncer de pele. Eventualmente, este registro identificará os perfis de pacientes com maior risco de câncer, a fim de estabelecer os programas de triagem mais apropriados;

. O suporte da pesquisa científica e, em particular, no Hospital Necker de crianças doentes, em Paris, França, dirigida pelo Professor Alain Hovnanian, geneticista.

TRABALHO CONJUNTO

Como explica Pierre Moustial, Administrador da Fundação Urgo que esteve no Brasil para o evento de assinatura do acordo de parceria e aporte financeiro às atividades da Debra Brasil para o ano de 2018, “a atuação da Fundação Urgo começou na Ásia e hoje ela já se estende a vários países como China, Tailândia, França, Vietnã, Polônia, Colômbia, Brasil e Chile”.

“Em todos estes países, a